Les anomalies congénitales du développement génito-sexuel (DSD) sont des maladies rares qui nécessitent une prise en charge adaptée réalisée par des équipes multidisciplinaires expérimentées (endocrinologues pédiatres, biologistes, psychiatres, généticiens, radiologues, chirurgiens). Ces anomalies restent un défi délicat pour les médecins, les familles et la société en général. Le but de cet article est de pointer les controverses actuelles et les questions soulevées par la reconstruction génitale des enfants porteurs de ces anomalies. Les éléments qui vont nous aider à assigner le genre dans les cas les plus complexes de nouveau-nés porteurs de DSD sont passés en revue ainsi que les différents types d’identités sexuelles. Réservé aux abonnés